Etiología

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El SUH es el resultado de la acción de numerosos factores etiológicos y patogénicos, causado principalmente por una verotoxina producida por diferentes cepas de Escherichia coli. En esta entidad se produce un daño endotelial que genera una serie de fenómenos tales como: adhesión, agregación plaquetaria y depósitos de fibrina, que llevan a la formación de trombos en la microcirculación: la microangiopatía trombótica.

El SUH se caracteriza por la combinación de insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Las diarreas y las infecciones del tracto respiratorio superior son los factores precipitantes más comunes. La plasmaféresis y la diálisis son actualmente el tratamiento de elección.

DeCS: SINDROME HEMOLITICO- UREMICO/ epidemiología; SINDROME HEMOLITICO-UREMICO/ etiología; SINDROME HEMOLITICO-UREMICO/ quimioterapia; ESCHERICHIA COLI; INSUFICIENCIA RENAL AGUDA; TROMBOCITOPENIA; ANEMIA HEMOLÍTICA; NIÑO.

Microangiopatía trombótica (MAT) es un término anátomo-patológico que describe la existencia de trombosis en los pequeños vasos del organismo. Algunos autores adoptan esta denominación para referirse en su conjunto a 2 enfermedades: el síndrome hemolítico urémico (SUH) y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), los cuales comparten muchas características comunes.

Etiología

El SUH/PTT puede corresponder a etiologías muy diversas, entre las cuales pueden citarse:

1. La forma clásica o idiopática, frecuente en niños y que puede asimismo presentarse en adultos.
2. Las formas posinfecciosas, descritas tras infecciones por Shigella, Salmonella, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas, Estreptococos, Yersinia y varios tipos de virus (Coxsackie, ECHO, adenovirus, etc.), incluido el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH-1).
3. Las formas familiares hereditarias y recurrentes.
4. Las formas de patogenia inmunológica, que pueden cursar con hipocomplementemia, depósitos glomerulares de C3 y de forma excepcional, presencia de C3 nephritic factor.
5. Las formas asociadas con complicaciones del embarazo, el postparto o el uso de anovulatorios.
6. Las formas asociadas con diversas enfermedades sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la nefropatía por radiación, el trasplante renal y la hipertensión arterial esencial y la maligna.
7. Formas asociadas con fármacos. Además de los anovulatorios, el SUH/PTT se ha descrito con el uso de la mitomicina C, ciclosporina A y antiinflamatorios no esteroides (fenil-butazona, diclofenaco y quinina).
8. Formas asociadas con enfermedades glomerulares. El SUH/PTT puede complicar el curso de varias glomerulopatías: síndrome nefrótico por lesiones mínimas, nefropatía membranosa, glomerulonefritis mesangiocapilar y nefropatía IgA.

CLASIFICACIÓN DEL SUH

Existen varias clasificaciones, pero la de Kaplan es considerada una de las más prácticas.

Clasificación de Kaplan

1. Idiopático
2. Secundario a:
   1. Infecciones asociadas con SUH: E.coli 0157:H7, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae.
   2. Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides , virus Portillo, Cocksackie virus, ECHO virus, influenza, Epstein Barr , rotavirus ,VIH, Microtabiotes, etc.
   3. Forma genética: herencia autosómica recesiva y formas dominantes.
   4. Asociado con drogas: anticonceptivos orales, ciclosporina A, mitomicina.
   5. Durante el embarazo, postrasplante de médula y riñón, asociado con glomerulopatías y procesos malignos.
   6. Formas recurrentes esporádicas autosómicas recesivas o dominantes.

Clasificación de Neil

La clasificación de Neil, aunque similar a la de Kaplan, se considera la más compleja, debido a que presenta una división etiológica de la enfermedad en relación con las diferentes formas en que se presenta:

1. Idiopática.
2. Debido a:
   1. Causas infecciosas:
      • Asociada con diarreas (E. coli 0157H7).
      • Asociada con Shigella dysenteryae tipo 1.
      • Asociada con neuraminidasa (Streptococcus pneumoniae).
      • Asociada con otras infecciones circunstanciales (Salmonella typhi, Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosis, bacterioides, virus Portillo, Cocksackie, ECHO virus, influenza, Epstein Barr, rotavirus, HVI, microtatobiotos).
   2. Causas no infecciosas (esporádico):
      • Familiar (herencia autosómica recesiva y formas dominantes).
      • Tumores.
      • Drogas (contraceptivos orales, ciclosporina A, mitomicina C, FK 506, OKT3, metronidazol, penicilina, cisplatino, daunorubicina, arabinósido de citosina, deoxycoformicina, ticlopidina, quinina).
      • Embarazo.
      • Enfermedades sistémicas.
      • Trasplantes (médula ósea, riñón).
      • Glomerulonefritis.
      • Formas recurrentes esporádicas autosómica recesiva o dominante.

Además de las causas de SUH descritas en esta clasificación, se reportan otras como la infección por Entamoeba histolítica y a la administración de algunas vacunas como la DPT, antipoliomielitis, sarampión, rubéola y parotiditis.

También se ha descrito una variedad de este síndrome consecuente con errores congénitos del metabolismo de la cianocobalamina y a la inhalación de crack-cocaína, dado la vasoconstricción que produce esta sustancia junto al daño endotelial que establece y a sus efectos procoagulantes.

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